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Product Description (DCVB) représentent des anomalies rares en Occident, et qui sont plus fréquemment diagnostiquées chez l'enfant. L'amélioration des connaissa nces physiopathologiques liées à leur développement et le risque spéci fique de dégénérescence en cholangiocarcinome qui augmentent avec l'âg e font tout l'intérêt de l'étude de ces anomalies, et ont justifié la réalisation de ce rapport en 2012. Compte tenu de la rareté de la path ologie, l'étude a été élargie à des centres francophones étrangers en Europe et en Afrique du Nord. La première partie de ce rapport débute par un rappel sur le développe ment embryologique des voies biliaires intra-et extrahépatiques, afin d'expliquer les différentes malformations rencontrées dans les anomali es congénitales des voies biliaires (anomalies de la jonction biliopan créatique, DCVB, maladie de Caroli. Un chapitre est ensuite entièremen t consacré aux anomalies de la jonction biliopancréatique (AJBP) et à leurs conséquences sur les voies biliaires, avec notamment le risque d e dégénérescence de l'arbre biliaire. La deuxième partie concerne les DCVB extrahépatiques. Les connaissance s actuelles diagnostiques et thérapeutiques sont d'abord rappelées dan s une mise au point, puis une analyse descriptive de la série des 350 patients inclus dans cette étude est rapportée. La troisième partie est consacrée aux DCVB intrahépatiques, maladie et syndrome de Caroli. Une mise au point qui insiste notamment sur les c ritères diagnostiques et la prise en charge thérapeutique de ces anoma lies est suivie d'une analyse descriptive de la série des 155 patients inclus dans ce rapport. Au sommaire: 1: Embryologie et anatomie des voies biliaires et de la jonction bilio pancréatique; 2: Dilatations congénitales des voies biliaires (DCVB) t ypes I, II, III, IV et anomalies de la jonction biliopancréatique (AJB<br