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La fistule carotido-caverneuse spontanée est une complication très rare mais grave pouvant engager le pronostic fonctionnel ou vital, leur diagnostic clinique est évoqué sur des signes ophtalmiques et orbitaires qui sont à rechercher activement. La surveillance quotidienne par le doppler transcranien peut permettre leur dépistage précoce et indiquer des explorations complémentaires. La visualisation des signes directs ou indirects sur le scanner cérébrale doit conduire à réaliser une angiographie cérébrale diagnostique et thérapeutique. La place de la neuroradiologie interventionnelle semble indiscutable en traitement de première ligne. Les indications de sacrifice chirurgical de la carotide se résument actuellement aux échecs du technique endovasculaire.